WELIREG-VHL-Co je VHL?
VHL choroba je autozomálně dominantně dědičné multiorgánové onemocnění, které je charakterizováno abnormálním buněčným růstem. Je způsobeno genetickými změnami tumor supresorového genu VHL.¹
Vznikající nádory jsou často benigní, mohou však v závislosti na lokalizaci a s růstem nádoru způsobovat symptomy. Některé nádory se však mohou stát maligními. Patří mezi ně nádory ledvin a pankreatu. ¹
VHL choroba může vést k vzniku nádorů v ledvinách, centrálním nervovém systému a pankreatu¹
U pacientů s VHL chorobou se běžně vyskytují i další nádory, mezi které patří:
Přípravek WELIREG® je indikován v monoterapii k léčbě dospělých pacientů s von Hippelovou-Lindauovou chorobou, kteří vyžadují léčbu souvisejícího lokalizovaného karcinomu ledvin (RCC), hemangioblastomů centrálního nervového systému (CNS) nebo neuroendokrinních nádorů pankreatu (pNET) a pro které nejsou lokalizované procedury vhodné.
Frekvence jednotlivých lézí a průměrný věk v době jejich vzniku u pacientů s VHL1,2
pNET: pankreatické neuroendokrinní nádory; RCC: karcinom renálních buněk (renal cell carcinoma); VHL: Von Hippelova‑Lindauova choroba; CNS: centrální nervový systém.
1. Varshney N, et al. A review of von Hippel-Lindau syndrome. J Kidney Cancer VHL. 2017;4(3):20 – 29. doi:10.15586/jkcvhl.2017.88.
2. Ganeshan D, et al. Tumors in von Hippel-Lindau syndrome: from head to toe – Comprehensive state-of- the-art review. RadioGraphics. 2018;38(3):849 – 866.