Diagnostika, rizikové faktory a možnosti léčby
CTEPH je jednou z pěti skupin plicní hypertenze (PH).1
Diagnóza CTEPH se určuje po 3měsíční antikoagulační léčbě na základě následujících faktorů:1,2
- střední tlak v plicnici (mPAP) ≥ 20 mmHg
- tlak v zaklínění ≤ 15 mmHg
- přítomnost více než jednoho primárně perfuzního defektu
Příznaky CTEPH jsou často nespecifické a mohou zahrnovat následující:1
- dyspnoe
- bolest na hrudi
- únava a slabost
- synkopa
- přibývání na váze v důsledku zadržování tekutin
- hemoptýza
Mezi rizikové faktory patří:1
- plicní embolie v anamnéze (PE)
- nádorové onemocnění
- splenektomie
- zánětlivé střevní onemocnění
- esenciální trombocytemie
- antifosfolipidový syndrom
- trvalé intravaskulární zdravotnické prostředky
- vysokodávková substituční léčba tyreoidálními hormony
- primární polycytémie (Vaquezova choroba)
CTEPH je vzácné, často nedostatečně diagnostikované a fatální onemocnění, pokud není léčeno:3
Odhaduje se, že onemocněním CTEPH trpí 0,5 % až 5 % pacientů s akutní PE a až 11,6 % pacientů s rekurentní PE.
VČASNÁ DIAGNÓZA CTEPH HRAJE ZCELA ZÁSADNÍ ROLI2
POKUD MÁTE PODEZŘENÍ NA CTEPH, NEČEKEJTE A UDĚLEJTE NÁSLEDUJÍCÍ:
Odešlete pacienta na echokardiogram1,2
Neinvazivní ultrazvukové vyšetření srdce, které pomáhá určit pravděpodobnost PH pomocí:
- zobrazení velikosti, tvaru a funkce srdce
- odhadu tlaku v plicních cévách
Požádejte u pacienta o ventilační/perfuzní (V/Q) scintigrafii1,4
Preferované screeningové vyšetření pro diagnostiku CTEPH zahrnuje:
- stanovení průtoku vzduchu a krve
- identifikace krevních sraženin v plicích
MÁ VÁŠ PACIENT STŘEDNÍ NEBO VYSOKÉ RIZIKO PH A PERFUZNÍ DEFEKTY (V/Q MISMATCH)?1
PACIENT MŮŽE TRPĚT CTEPH1
Odešlete pacienta do specializovaného centra pro léčbu PH k potvrzení diagnózy a léčbě.
-
CT angiografie plic (CTPA)1,4
Pomáhá při potvrzení diagnózy CTEPH a slouží k posouzení známek chirurgicky přístupné CTEPH. -
Pravostranná srdeční katetrizace (RHC) s angiografií nebo bez angiografie plic (PA)1,4
Slouží pro potvrzení diagnózy CTEPH, posouzení závažnosti a pomáhá při rozhodování o léčbě.
MOŽNOSTI LÉČBY CTEPH
Chirurgická plicní endarterektomie (PEA)1,4
„Zlatý standard“ léčby, PEA odstraňuje krevní sraženiny z plicních tepen a má potenciálně vést k vyléčení.
U pacientů s inoperabilní CTEPH a u pacientů s rekurentní nebo přetrvávající CTEPH po PEA:1,4
- Balonková plicní angioplastika (BPA), při níž se používá nafouknutý balonek k rozšíření ucpaných tepen a odstranění krevní sraženiny.
- BPA se specifickou farmakoterapií nebo bez ní.
REFERENCE:
1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;00:1-114.
2. Klok FA, Couturaud F, Delcroix M, Humbert M. Diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. Eur Respir J. 2020;
55(6):2000189.
3. Sharma M, Levine DJ. Revisiting a distinct entity in pulmonary vascular disease: chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Medicina
(Kaunas). 2021;57(4):355.
4. Kim NH, D’Armini AM, Delcroix M, et al. Chronic thromboembolic pulmonary disease. Eur Respir J. 2024;64:2401294.